La MPS tipo I es una enfermedad progresiva, debilitante y, a menudo, fatal. Es un trastorno hereditario causado por la deficiencia de una enzima llamada alfa-L-iduronidasa (pronunciado alfa-ele-iduro nidasa). Esta enzima se necesita para degradar ciertas substancias en el cuerpo comúnmente conocidas como GAG (glicosaminoglicanos). Casi todos los órganos pueden ser afectados irreversiblemente a medida que aumenta el depósito de GAG en el cuerpo. Por lo tanto, el diagnóstico y tratamiento temprano de MPS tipo I son importantes.
La enfermedad de MPS tipo I también es conocida como SÃndrome de Hurler, Hurler-Scheie y Scheie. La incidencia de la MPS I se calcula entre 1 en 144,000 nacimientos para el SÃndrome de Hurler, y 1 en 1.3 millones para el SÃndrome de Scheie. También existen estadÃsticas con casuÃsticas que muestran incidencias más altas: vig Hurler 1 en 74,000; Hurler-Scheie 1 en 173,000; Scheie 1 en 600,000 (información proveniente de los archivos de Genzyme).
Para aprender más sobre los signos y sÃntomas asociados con la enfermedad MPS I por favor visite www.mps1disease.com. La información en esta página solamente se encuentra en inglés.
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