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Proyecto Pide un Deseo México informa

¿Cómo saber si tu hijo padece Morquio?

Entre las enfermedades raras que están presenten entre la población mexicana se encuentra el .

Según el proyecto Pide un deseo México, se calcula que el síndrome ocurre en uno de cada 200 mil nacimientos. Los síntomas generalmente comienzan entre las edades de uno y tres años. Un antecedente familiar eleva el riesgo de padecer esta afección.

Ésta una enfermedad hereditaria del metabolismo en el cual el cuerpo carece o no tiene suficiente cantidad de una sustancia necesaria para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos (anteriormente denominados mucopolisacáridos).

Entre los síntomas se encuentran torpeza para caminar y caídas continuas. Se comienzan a notar características inusuales en su esqueleto óseo, que la cabeza se ve grande y que hay un retardo en el crecimiento.

Existen dos formas del síndrome de morquio: el tipo A y el tipo B. Las personas con el tipo A no tienen una sustancia (enzima) llamada galactosamina -6- sulfatasa.

Las personas con el tipo B no producen suficiente cantidad de una enzima llamada beta-galactosidasa.

El cuerpo necesita estas enzimas que ayudan a construir los huesos, cartílagos y tendones. Las personas que lo padecen tienen problemas de crecimiento, por lo tanto, tienden a ser bajas de estatura. No suelen pasar del metro y medio de estatura.

Las vértebras de los huesos también se ven afectadas, pues tienen un tórax con costillas que se obstruyen, por lo tanto, sufren también problemas para respirar. Las rodillas y la cadera reciben mucha presión por el peso, y por lo tanto se van deformando hasta que los pacientes requieren silla de ruedas.

El Síndrome de Morquio es un rasgo autosómico recesivo, es decir, si ambos padres portan el gen defectuoso relacionado con esta afección, cada uno de sus hijos tiene un 25% de probabilidades de padecer la enfermedad.

 

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Fuente: https://goo.gl/NLSzEB

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